Нервно – мышечные болезни, мозжечковые, пирамидные и подкорковые дегенерации
В данную группу болезней включены: вторичные амиотрофии, первичные мышечные дистрофии или миопатии, прогрессирующие мышечные атрофии. Нарушение метаболизма ДА (допамин) в этих нозологиях играет одну из решающих ролей, Т.К. именно его восстановление приводит к важнейшим клиническим улучшениям, как- то замедление или остановка прогрессирующих форм, восстановлению нервно-мышечной системы, когда пациент часто достигает социальной реабилитации, а в некоторых случаях снятия диагноза.
При этом необходимо учитывать, что пациенты первоначально подвергались общепринятым методам лечения, которые не только не улучшали их состояния, но не могли даже остановить прогрессирование заболевания, что при некоторых формах кончается летальным исходом.
При миопатиях зависимость выделения КА (катехоломины) и DOPA от приёма препарата Васильева №1 выявила специфическое изменение у больных миопатиями в зависимости от возраста и от формы миопатии. Так наиболее эффективно биокоррекции поддаётся форма Дюшена.
При этом заболевании наиболее активно включён в метаболизм не только ДА, но и НА (норадреналин), а увеличение выделения DOPA практически не происходит.
Так у больных в возрасте 4 -12 лет отмечено резкое увеличение экскреции А (адреналин) и НА только при относительно больших дозах, а ДА лишь в первые полусутки. Такая же закономерность прослеживается у больных в возрасте 16 -45 лет.
Мы приводим некоторые краткие истории болезни пациентов с заболеваниями различных форм, прошедших биокоррекцию в разные годы. В тех случаях, когда биокоррекция шла относительно однотипно, мы приведём только одну выписку из истории болезни.
Для биокоррекции миопатии Дюшена характерно, как правило, быстрое снятие псевдогипертрофии и кардиомиопатии.
Пациент Д.
Пациентка Б., 10 лет. Миопатия Дюшена прогрессирующей формы. Первые симптомы в 1год и 8 мес.
Атрофия мышц бёдер и тазового пояса, псевдогипертрофия мышц, мышечные контрактуры. Миодистрофия сердечной мышцы с частыми жалобами на боли в сердце. Ожирение. Полная обезвоженность.
10.07.88г. Начало биокоррекции.
22.09.89г. Регрессия заболевания: атрофия мышц бёдер и тазового пояса практически не определяется. Псевдогипертрофии нет, мышечных контрактур нет. Миодистрофия не определяется. Сила руки ног на нижней границе нормы. Пациент самостоятельно ходит в школу. Бегает мало, т.к. устаёт быстро. Вес в пределах нормы и равен 52,5кг. Рост увеличился на 9,0 см. Интеллект повышен: легко усваивает школьную программу, много читает, увлекается шахматами.
Адренограмма подтвердила клинические улучшения и стабилизацию метаболизма ДА. Биокоррекция через 6 месяцев отменена. Решением экспертной медицинской комиссии диагноз «миопатия Дюшена» заменён на «остаточные явления ЦП».
Пациентка П., 40л. Миодистрофия Эрба с глубоким параличом, тетраплегия.
Начало заболевания в 26 лет. Атрофия мышц тазового пояса и проксимальных отделов ног, слабость в мышцах тазового и плечевого поясов, сколиоз 4-ой степени в форме выраженного горба. Псевдогипертрофия, концевые атрофии, ретрации и контрактуры. Кардиомиодистрофия с частыми жалобами на боли в сердце, хронический пиелонефрит. Стопы Фридрейха.
18.08.98г. Начало биокоррекции.
11.10.98г. Появление движения в стопах и пальцах ног с нарастанием их объёма. Спинной горб значительно уменьшился, что дало возможность сидеть в разных позах. Левая рука сгибается в локте, значительное снижение объёма мышц конечностей и предплечий, особенно левого.
01.12.99г. Переболела пневмонией, что затормозило прогрессирование улучшений, которые восстановились только через 4 недели после выздоровления. ФТО в норме. Спинной горб значительно уменьшен, не болит, даёт возможность спать на спине. Пациентка много работает: вышивает, рисует.
06.05.2000г. Значительно снижена атрофия мышц тазового пояса и проксимальных отделов ног, а также концевые атрофии и ретракции, спинной горб деформировался и значительно уменьшился, что даёт ей возможность принимать любые позы, в т.ч. спать на спине. Ноги может спускать с постели, двигать ими, стопы Фридрейха с выраженной регрессией и способностью к движениям. Большая работоспособность в сидячем положении. Жалоб на сердце нет. Пиелонефрит не определяется.
Адренограммы показали клинические улучшения и возможность дальнейшей стабилизации метаболизма ДА.
Биокоррекция, к сожалению, по разным причинам, идёт с перерывами. Рекомендовано продолжить биокоррекцию.
Пациент Л., 20 лет. Миодистрофия Эрба в прогрессирующей форме, особенно за последние два года.
Первые признаки заболевания в 10 лет. Ходит с трудом на носках с отрывом пятки от пола на 15см. Неконтролируемая походка и неспособность останавливаться. Руки поднимает с трудом, держать их горизонтально не может. Шею плохо фиксирует. Парезы лица. Депрессия.
26.04.99г. Начало биокоррекции. Уже через два дня отмечено снижение расстояния пяток от пола на 10 см. Стал координировать ходьбу и несколько лучше поднимать руки.
27.07.99г. Ходит на значительные расстояния, наступая на полную ступню, лишь при переутомлении стопа может немного подниматься. Руки может поднимать и держать горизонтально 3 – 5 сек. Общителен, несколько эйфоричен. Появился интерес к учёбе.
01.11.2000г. Значительное снижение общей спастики; ходит координировано, проходя более 2,5км, ступая на полную стопу. Хорошо фиксирует голову, т.к. мышцы шеи практически в норме. Увеличение силы и объёма межрёберных мышц с 2-х до 7-ми см, увеличение объёма плеча с 21см до 25,5см.
Адренограмма подтвердила клинические улучшения и начало стабилизации метаболизма ДА.
Биокоррекция отменена.
ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ МИОДИСТРОФИЯ ЭРБА – РОТА
Пациент И., 21г. С 1992г.
Диагноз: прогрессирующая миодистрофия Эрба – Рота.
Отмечены: нарастание слабости рук, больше левой, стал подниматься с трудом, руки практически не поднимает, двусторонняя слабость глазных мышц, атрофия плече-поясничная, особенно слева; правую руку держит с трудом 2 сек, левая обездвижена. Атрофия мышц лица. Сколиоз и лордоз. Возможен перелом Т8.
07.07.99г. Начало биокоррекции.
12.07.99г. Отмечено развертывание плеч и фиксация лопаток, снизились сколиоз и лордоз, меньше устаёт.
17.12.99г. Лучше движения шеей и плечами, увеличилась сила рук, стал самостоятельно одеваться.
12.09.2000г. держит руки: правую 2,5 мин, левую – 1,5мин; значительно снизилась атрофия плече-поясных мышц. Глазные мышцы практически в норме. Дальнейшее снижение сколиоза и лордоза. Самостоятельно ходит и одевается; начал учиться.
03.12.2000г. Руки держит горизонтально: правую до 5 – 6мин, левую – 3мин. Атрофия плече-поясничная стала лёгкой. Лицевые мышцы без атрофии. Сколиоз и лордоз прогрессивно снижаются. Пациент ведёт самостоятельный образ жизни. Адренограмма подтвердила клинические улучшения и начало стабилизации метаболизма ДА. Пациенту рекомендовано продолжить лечение амбулаторно ещё 4 мес., после чего биокоррекцию отменить с переходом на реабилитационную физиотерапию.
СПИНАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ ВЕРДНИГА – ГОФФМАНА
Пациентка М., 3г. Ранняя детская прогрессирующая форма спинальной амиотрофии.
Первые признаки выявились в 1.5года. Вялые парезы в ногах, руках, мышцах туловища и шеи. Бульбарные нарушения, поражение дыхательной мускулатуры. Низкий мышечный тонус, контрактуры, сухожильная арефлексия. Хорошо выраженный подкожный жировой слой, постуральный кинетический тремор, обильный гипергидроз.
29.04.89.Начало биокоррекции.
19.05.89 Хорошо фиксирует спину, Руки может держать горизонтально Ноги может держать вместе и вытягивать их.
23.11.89. Сидит без ограничений, стоит без поддержки с поднятыми руками, ходит за руку, отрывая ноги от пола. Рост увеличился на 5 см.
06.06.90. Парезы в руках и ногах в лёгкой форме, мышцы туловища и шеи практически в норме. Бульбарных нарушений не отмечено. Дыхание свободное. Мышечный тонус на нижней границе соответствующей нормы. Контрактур практически нет. Рост увеличился на 2 см. и вес снизился на 1,5 кг за счёт снижения подкожно-жирового слоя. Тремор не определяется. Адренограмма подтвердила клинические улучшения стабилизацию метаболизма ДА. Биокоррекция отменена с рекомендацией физико-терапевтической реабилитации.
МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ ТИПА БЕККЕРА – КАПЕРА
Пациент Т., 23года. Прогрессирующая гипотрофия мышц тазового пояса и бёдер, а также мышц плечевого пояса.
Псевдогипертрофия икроножных мышц, сухожильные ретрации, особенно в ахиллесовых сухожилиях.. Кардиомиопатия с частыми жалобами на боли в сердце. Первые признаки болезни отмечены в 2 года, а с 7 – ми лет частые госпитализации. Сидит с поддержкой, движения ног отсутствуют, руками может делать только лесницеобразные движения. Целыми днями лежит без движений.
Интеллект снижен. Депрессия, не контактен.
9.12.88г. Начало биокоррекции.
10.04.89г. Самостоятельно сидит до 4-х мин. Движения рук увеличены, может их поднимать рывком за голову. Сила рук увеличилась настолько, что может самостоятельно передвигаться в коляске.
03.07.89г. Самостоятельно сидит более 2-х часов. Гипотрофия мышц тазового пояса, бёдер и плечевого пояса выражена в значительно меньшей степени, плечи ровные. Сухожильные ретрации не определяются. Жалоб на сердце не было ни разу.
03.07.90г. Лёгкая гипотрофия мышц тазового пояса и бёдер, мышцы плечевого пояса в норме. Сидит самостоятельно без ограничений, может стоять, опираясь на стену до 5 мин. Сила рук значительно увеличена, может их плавно поднимать. Хорошо фиксирует голову. Стал сам себя обслуживать, в частности, чистить зубы. Неограниченно сам перемещается в коляске.
26.02.91г. Лёгкая гипотрофия только мышц тазового пояса. Самостоятельно ходит, но ограниченно, т.к. быстро устаёт. Сила рук достигла 4 баллов.
Адренограмма подтвердила клинические улучшения и стабилизацию метаболизма ДА. Биокоррекция отменена с рекомендациями физиотерапевтической реабилитации.
ЛИЦЕ-ЛОПАТОЧНО-ПЛЕЧЕВАЯ ФОРМА ЛАНДУЗИ-ДЕЖЕРИНА
Пациент Р., 19лет. Первые признаки заболевания отмечены в 14 лет. При поступлении отмечены: атрофия и слабость мышц плечевого пояса, крыловидные лопатки и слабость мышц ног. За последний год отмечается прогрессирование заболевания с нарастанием контрактур, ретрация и псевдогипертрофия дельтовидных мышц, а также мышц лица. Не стоит. Не ходит.
12.02.88г. Начало биокоррекции.
18.02.88г. Продолжается снижение контрактур и ретрации. Улучшение тонуса лицевых мышц. Самостоятельно стоит до 5мин.
23.08.88г. Контрактуры, ретрации и псевдогипертрофия дельтовидных мышц слабо выражены, мышцы лица практически в норме. Самостоятельно ходит.
06.09.88г. Контрактуры и ретракции практически не определяется, мышцы лица в норме. Сила мышц плечевого пояса достигла нижней границы нормы. Лопатки полностью зафиксированы. Самостоятельно ходит, может приседать 2-3 раза, но жалуется на быструю утомляемость. Адренограмма подтвердила клинические улучшения и стабилизацию метаболизма ДА. Биокоррекция отменена с рекомендациями реабилитационной физиотерапии.
АТРОФИЧЕСКАЯ МИОТОНИЯ БАТТЕНА - КУРШМАНА
Пациентка Е., 38л. Первые признаки заболевания в 26 лет Слабость в конечностях. Не разжимает пальцы, сжатые в кулак. Затруднённые глотания и речь. Плохо держит голову. Выраженная атаксия. Ассиметрия мышц бёдер. Депрессия.
16.12.98. Начало биокоррекции амбулаторно.
07.02.99. Фиксирует голову, отмечено увеличение мышц шеи. Сжимает и разжимает пальцы рук. Увеличена сила стоп и голеней. Глотает практически свободно. Ходит уверенно.
18. 04.00. Значительное улучшение мышц шеи и плеч, практически до нижней границы нормы. Мышцы бёдер одинаковы (V3=Vd), движения пальцев рук в пределах нормы: работает бухгалтером, много пишет и устаёт. Глотание без затруднений. Голос нормальный не спастический, общий вес тела увеличился на 1,5кг. Ходит практически без ограничений, хотя на ноги встаёт ещё с трудом. Увеличился объём мышц ног. Депрессивна.
Адренограмма подтвердила клинические улучшения и стабилизацию метаболизма ДА. Биокоррекция отменена.
СПАСТИЧЕСКИЙ СПИНАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ БОЛЕЗНЬ ШТРЮМПЕЛЯ
Необходимо отметить, что среди больных с этой патологией могут встречаться случаи синдрома Шошиной – Васильева.
Приведём наиболее типичный пример биокоррекции данной нозологии.
Пациент К. 18л С 9 лет отмечена двигательная слабость и центральный парез. Быстрая утомляемость ног и их тугоподвижность, походка спастичная. Повышенный мышечный тонус, сухожильные рефлексы повышены. Клонусы стоп и колен, рефлекс Бабинского. ФТО в норме. Психический статус в норме. За последние годы наблюдается прогрессирование заболевания.
27.04.88. Начало биокоррекции
Пациент Р. 23г. С 8л. появилась шаткость и неуверенность при ходьбе и нарушение движений: дизметрия и броски, Сильно балансирует. Позу Ромберга не держит, не стоит, сидит не устойчиво. Писать не может из-за атаксии в руках. Расстройство дыхания, скандированная и смазанная речь. За последние 2 года речь ухудшается. Выраженная гипотония; нижний парапарез. Брюшные рефлексы отсутствуют. Горизонтальный нистагм. Лордоз, кифоз, деформация стоп по типу Фридрейха. Параксизмальная тахикардия. Частые жалобы на желудочные расстройства. За последние годы отмечается прогрессирование заболевания.
28.09.89г. Начало биокоррекции.
Адренограмма выявила острый гипоталамический синдром с двумя пороксизмами.
30.11.89г. Самостоятельно встаёт и может пройти несколько метров, сначала раскачиваясь, затем ровнее. Нижний парапарез значительно менее выражен: поднимает и держит ноги, может ими делать круговые движения. Стал рисовать. Речь замедленная, но более чёткая.
08.04.90г. Пациент ходит уверенно и только при утомлении или возбуждении может появиться некоторая шаткость. Гипотония незначительная. Парапарез практически не определяется, нистагм не выявляется. Речь несколько замедленная, но чёткая. Значительно меньше лордоз и кифоз. На дыхательную и сердечную системы жалоб не было. Позу Ромберга держит уверенно. Жалоб на желудочные расстройства нет. Пишет и рисует. Поступил учиться. Несколько эйфоричен.
Адренограмма подтвердила клинические улучшения и стабилизацию метаболизма ДА. Биокоррекция отменена с рекомендациями реабилитационной физиотерапии. Таким образом анализ пациентов с мозжечковыми пирамидальными, подкорковыми дегенерациями и нервно-мышечными заболеваниями в возрасте от нескольких месяцев до 65лет показал высокую эффективность биокоррекции.